Дерматомиозит – симптомы, лечение и прогноз

Дерматомиозит — это тяжелое системное воспалительное заболевание, которое поражает соединительную ткань, гладкую и  поперечнополосатую мускулатуру, кожу, а также внутренние органы (почки, сердце и легкие). Прогрессирующая болезнь приводит к нарушению двигательной функции. Любая инфекция сильно осложняет болезнь.

Симптомы дерматомиозита

Поражение мышц —  главный признак заболевания:

  • прогрессирующая симметричная мышечная слабость верхних и нижних конечностей;
  • пациенты испытывают трудности при подъеме по лестнице, посадке в транспорт, подъеме с кровати;
  • возможны неожиданные падения;
  • при поражении мышц шеи пациентам трудно поднять голову с подушки и удерживать ее;
  • при поражении мышц глотки, гортани, пищевода – нарушения голоса, затруднения глотания пищи, поперхивания;
  • возможен отек мышц;
  • при длительном течении – мышечная атрофия (уменьшение, « истончение» мышц с нарушением их функции).

Поражение кожи —  также одно из главных проявлений заболевания:

  • красные пятна с фиолетовым оттенком в области верхнего века, нередко сочетающиеся с отеком вокруг глаз;
  • красные пятна, могут быть с лиловым оттенком, покрытые чешуйками, над мелкими суставами кистей рук, в области локтевых и коленных суставов;
  • шелушение и трещины кожи на кончиках пальцев рук;
  • расширение сосудов кожи в виде « сосудистых звездочек»;
  • кожный зуд.

Сосудистые поражения:

  • феномен Рейно – нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).

Кальциноз мягких тканей:

  • представляет собой отложения солей кальция, располагающиеся подкожно или внутрикожно;
  • чаще всего в области пальцев рук, локтевых, коленных суставов, ягодицах;
  • возможно изъязвление кожи и выход на поверхность соединений кальция в виде крошковатых масс.

Поражение суставов:

  • встречается редко;
  • поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные;
  • возможны боль, отек, покраснение кожи, ограничение подвижности;  
  • деформации суставов встречаются крайне редко.

Поражение легких:

  • при вовлечении в процесс диафрагмы и межреберных мышц нарушается подвижность грудной клетки и адекватная вентиляция легких, что создает условия для присоединения инфекции и развития пневмонии (воспаления легких);
  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). Пациентов беспокоят   прогрессирующая одышка и сухой кашель.

Поражение сердца:

  • перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);  
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы);
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
  • пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

  • снижение аппетита;
  • нарушение глотания;
  • поперхивание при приеме пищи;
  • боли в животе.

Поражение почек:

  • встречается редко;
  • возможен воспалительный процесс;
  • крайне редко – почечная недостаточность. 

Лечение

кортикостероидыДля восстановления (регенерации)Дозу преднизолона уменьшают всегда постепенно с сохранением общего правила:С этими трудностями сталкиваются по существу все врачи при многолетнем применении кортикостероидов у больных с различными заболеваниями.Существовавшие ранее попытки лечения дерматомиозита отдельными курсами или сравнительно малыми дозами кортикостероидов не увенчались успехом:полимиозитпреднизолонадренокортикотропный гормонАКТГ)Использование стероидной пульс-терапииЕ. М. Тареев и соавт. (1985) предлагают выделять следующие категории эффективной терапии:

«Стойкая ремиссия»ферментовиммунодепрессантыревматоидном артрите (РА)Циклофосфамид и хлорамбуцилЭффективность леченияцитостатиковАминохинолиновые препаратыНестероидные противовоспалительные препаратыНПВП)плазмаферезаденозинтрифосфорной кислоты

Симптомы

Мышечный и кожный – ведущие синдромы в клинике дерматомиозита. Как правило, начало заболевания постепенное. В начале появляется симметричная мышечная слабость (в верхних и нижних конечностях), которая с прогрессированием болезни нарастает. Сначала больные замечают быструю утомляемость и сильную усталость после обычных физических нагрузок (подъём по лестнице, долгая ходьба), а затем становится тяжело даже вставать с кровати, держать голову и т.п. Иногда отмечается также болевой синдром. В тяжёлых случаях поражается глотательная и дыхательная мускулатура, что может приводить к развитию дыхательной недостаточности и трудностям при глотании пищи. Поражение мышечных волокон глотки проявляется также изменением тембра голоса (гнусавость) и частым попёрхиванием. Вследствие поражения сосудов микроциркуляторного русла развивается мышечная дистрофия, и могут возникать сухожильно-мышечные контрактуры. Кожными проявлениями являются красные или лиловые гелиотропные высыпания преимущественно на верхних веках, реже – на лице, шее или груди, спине, животе, ягодицах и нижних конечностях. Нередко наблюдается древовидное ливедо (бордово-синюшная сыпь в виде ветки дерева). Характерным кожным признаком также является симптом Готтрона – розовые или красные бляшки и узелки на разгибательных поверхностях суставов, которые могут шелушиться и быть обратимыми. Среди системных поражений отмечаются фиброз лёгких или интерстициальная пневмония, кальциноз мягких тканей (в т.ч. суставов), миокардиофиброз, поражения пищеварительного тракта (колит, гепатомегалия, дисфагия и пр.), гломерулонефрит, нарушения функции половых желез, надпочечников, поражение нервной системы.

Классификация

Патологический процесс подразделяется на следующие категории:

По этиологии выделяют:

  1. Первичный или идиопатический с полимиозитом, диагностируемый в 30 – 40% случаев. Характеризуется скрытым течением со срывом гормональной регуляции половых желез, гипоталамуса, надпочечников. Проявляется ноющими болями, начинается в проксимальных мускулах и одной из групп мышц (наиболее часто в тазовом, плечевом отделах). Проблема может сосредоточиться на одной группе мышц. Осложняется кардиопатологией при отсутствии своевременной медикаментозной коррекции.
  2. Идиопатический вариант без поражения мускулов, составляет четвертую часть воспалительного процесса. Проявляется дерматологическими дефектами эпидермиса и дермы (высыпания, шелушения, кератозы, отложение солей, образование кальцификатов с дальнейшим изъязвлением и отеком клетчатки).
  3. Паранеопластический процесс или онкологический вид. Развивается у 8-10% от общего числа заболеваемости, склонность у возрастной когорты старшего возраста. Прогрессия возможна даже после излечения онкологического образования, в период до двух лет. Чаще берет свое начало при новообразованиях в желудочно-кишечном тракте, легких, женских половых органах (матка, яичники).
  4. Ювенильная форма у ребенка занимает 20-30%, проявляется до 15-16 лет. Характерные признаки включают раннее формирование кальциноза и миозита.
  5. С вовлечением соединительной ткани. Составляет 7-8% всех случаев и сочетает в себе коллагеновые деструкции с ревматологическими проявлениями. В данной форме выделяют васкулиты с разрушением капиллярной сетки, образованием участков ишемии (поражение при overlap-синдроме) и далее некроза в различных органных системах.

По течению:

  1. Острая форма. Идет быстрое разрушение мускулатуры с нарастанием мышечной слабости, ограничением двигательной активности, трудностей при приеме пищи. При такой форме дерматомиозит имеет высокий риск летальности от осложнения в течение 6 месяцев от дебюта недуга.
  2. Подострая. Характерно попеременное нарастание, стихание проявлений. Рецидивы возникают на протяжении нескольких недель.
  3. Хроническая. Течение медленное, постепенно прогрессирующее со значительными дефектами кожного покрова, мускулов. Прогноз благоприятный в виду отсутствия осложнений длительный период (развивается патология на протяжении нескольких лет).

Согласно периодам возникшего недуга:

  1. Продромальный подвид от 5 до 30 дней.
  2. Манифестный. Развернутые проявления с кожными, мускульными поражениями.
  3. Дистрофия (кахексия). Последняя стадия с осложнениями, возможным смертельным исходом.

По степени активности процесса подразделяют на первую (продрома), вторую (активный период), третью (терминальный период осложнений).

Согласно превалирующим синдромам: дермальный, скелетно-мышечный и висцерально-мускульный, один из самых тяжелых — антисинтетазный синдром с поражением легких.

Профилактика и лечение

Если дерматомиозит и онкологическое заболевание проявляются одновременно, то все лечение направляют на последнее. Для лечения дерматомиозита назначают противовоспалительные лекарства. Также назначают лечебную физкультуру, чтобы  предотвратить укорочение пораженных мышц. Дома вы можете использовать мануальные упражнения, которые работают на растяжение мышц.

Читайте также:  Moller omega 3: инструкция по применению витаминов

Так как причины могут быть самые разные, то и лечение может сильно отличаться у разных больных.

Диагностика:

У взрослых болезнь дерматомиозит часто связана с онкологией, поэтому врач может назначить много различных обследований:

  • анализ крови;
  • ультразвуковое обследование брюшной полости;
  • рентгенографию легких;
  • биопсию мышечной ткани.

Прогноз:

Мы знаем точно, что это аутоиммунный процесс и, что болезнь часто провоцируют инфекционные заболевания, а значит, можем заниматься профилактикой, чтобы укрепить иммунитет. Лучше всего для этого подойдет натуральный антиоксидант и иммуномодулятор, комплекс витаминов и минералов – сок Ксанго. Главное его свойство – он убирает воспалительные реакции в организме и снижает болевые симптомы.

Одним из главных элементов для того, чтобы иммунитет работал правильно, является ваш образ жизни и питание. Об упражнениях я уже сказала, а программу питания Вы можете изучить по программе FAVAO.

Используя сок Ксанго и программу FAVAO – большая вероятность замедлить течение болезни.

Эти же продукты Вы легко можете использовать для профилактики болезни у детей (ювенильный дерматомиозит).

Помните о своем здоровье и занимайтесь профилактикой!

Если вам откликается то, о чем я пишу, поделитесь со своими друзьями:

Диагностика

Выявить полимиозит на раннем этапе возникновения практически невозможно из-за смазанной картины симптомов, к тому же — характерных и многим другим болезням. Для диагностики потребуется комплексное обследование у невролога, иммунолога, аллерголога, дерматолога, кардиолога и лабораторные исследования.

Критерии выявления дермато- и полимиозита:

  1. Электромиография: выявлены мелкие, короткие полифазные моторные единицы, фибрилляция.
  2. Высокий уровень мышечных ферментов.
  3. Гистология: выявлены некрозы фибрилл (1-2 типы), воспалительный экссудат, перифасциальная атрофия, фагоцитоз, большие ядра в сарколемме.
  4. Наблюдается симметричность в ослаблении мышц (передние сгибательные шеи, тазовые и плечевого пояса). Симптом прогрессирует длительное время и сопровождается дисфагией, изменениями со стороны дыхательной системы.
  5. Дерматологические симптомы: эритематозная сыпь на лице (по форме напоминающая бабочку), отек ткани, эритематозный чешуйчатый дерматит с проявлением на руках, локтях, коленных чашечках, шее и верхней части груди.

Дифференцированный диагноз проводится на основе результатов лабораторных исследований.

Лечение

При дерматомиозите применяются кортикостероидные препараты для подавления воспалительного процесса. При этом следует постоянно контролировать сывороточные ферменты крови и клиническое состояние пациента. Лечение длительное с подбором индивидуальной дозировки гормональных препаратов. Противовоспалительная терапия может быть дополнена приемом салицилатов.

При неэффективности лечения кортикостероидами назначают иммуносупрессивные средства цитостатического действия – циклоспорин, метотрексат, азатиоприн. Для нормализации функции мышц делают инъекции витаминов группы В, АТВ, прозерина, кокарбоксилазы. Для профилактики тугоподвижности назначается лечебная гимнастика.

Лечение

Прогноз при запущенном заболевании не благоприятный – выживаемость 2 года у каждого второго больного. Главным образом, смерть наступает в связи с поражением дыхательной мускулатуры и кровотечений в ЖКТ. При своевременном лечении можно улучшить долгосрочный прогноз.

Симптомы заболевания

Примерно у 40% больных с диагнозом дерматомиозит, симптомы проявляются, прежде всего, в виде кожных поражений. Мышечная болезнь может возникать одновременно, может предшествовать кожному заболеванию или может следовать за кожным заболеванием в период от нескольких недель до нескольких лет.

Участие мышц проявляется начальном этапе, как мышечная слабость. Пострадавшие пациенты часто начинают отмечать мышечную усталость или слабость при подъеме по лестнице, ходьбе, подъеме из сидячего положения, расчесывании волос или попытках достать предметы в шкафах над их плечами. Может возникнуть мышечная болезненность, но это не самая характерная черта ДМ.

Кожа обычно имеет, по крайней мере, один из ряда характерных признаков, в том числе папулы Готтрона над пястно-фаланговым, проксимальным и дистальным межфаланговым суставами, гелиотропную сыпь вокруг глаз и переносицы (симптом «бабочки»), телеангиэктазии и дистрофические кутикулы.

Системные признаки дерматомиозита отмечаются не у всех больных и, как правило, возникают только после нескольких лет болезни.

Эти проявления включают:

  • артралгии;
  • артриты;
  • одышки;
  • дисфагии;
  • аритмии;
  • дисфонии.

Злокачественная опухоль возможна у любого взрослого пациента с дерматомиозитом, но чаще ее диагностируют у взрослых старше 60 лет. В целом рак встречается примерно в 30% случаев ДМ. Сообщалось только о небольшом числе молодых людей с дерматомиозитом и злокачественными новообразованиями, и злокачественность, по-видимому, не представлена в педиатрической (то есть, <16 лет) популяции.

Дерматомиозит у детей характеризуется мышечной слабостью и напоминает взрослую форму заболевания. У детей обычно развивается походка на цыпочках, вторичная к сгибательной контрактуре лодыжек в раннем детстве. У детей внемышечные проявления, особенно желудочно-кишечные (ЖКТ) язвы, наблюдаются чаще, чем у взрослых. 

Внемышечные проявления детского ДМ могут включать:

  • общие системные нарушения, лихорадка, артралгия, недомогание, потеря веса, феномен Рейно;
  • дисфагию;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс;
  • атриовентрикулярные дефекты, тахиаритмии, дилатационные кардиомиопатии;
  • желудочно-кишечные язвы, инфекции;
  • контрактуру суставов;
  • поражение легких вследствие слабости грудных мышц или интерстициальных заболеваний легких.

Частота подкожной кальцификации значительно выше при ювенильном дерматомиозите, чем у взрослого дерматомиозита.

Профилактика миозита

Для профилактики миозита нужно:

  • Придерживаться водного режима;
  • Своевременно лечить любые простуды, а также иные инфекционные болезни – запрещено переносить болезни на ногах, и вообще допускать их осложнений;
  • Вести активный образ жизни, однако в тот же момент следует избегать каких-либо чрезмерных физических нагрузок;
  • Придерживаться сбалансированного рациона питания.

Рацион питания

Препятствовать воспалительному процессу в мышцах могут помочь жирные полиненасыщенные кислоты.

Достаточно количество полиненасыщенных кислот обычно содержится в:

  • Сельди;
  • Тунце;
  • Палтусе;
  • Лососевых видах рыб – горбуше, ките, семге.

Для профилактики миозита также полезны продукты, где есть повышенный уровень содержания салицилатов.

К данным продуктам относятся следующие:

  • Свекла;
  • Картофель;
  • Морковь.

Увеличить устойчивость организма способны помочь легкоусвояемые белки, для получения которых нужно включит в свой рацион сою, то есть миндаль, куриное мясо. Также в вашем рационе должны быть продукты с увеличенным (повышенным) содержанием кальция, такие как петрушка, крыжовник, смородина, сельдерей, кисломолочные продукты. Нужны злаки, бобовые, а также крупы в виду достаточного количество магния в составе.

Профилактика миозита

Водный режим

Питьевой режим считается одним из наиболее важных режимов при профилактике миозитов. Количество выпеваемой вами воды за сутки не должно быть меньше двух литров. Помимо некрепкого зеленого чая нужно ввести разнообразие, пить компоты и морсы. Понизить отек в тканях способен помочь отвар шиповника.

Физическая активность

Для профилактики миозита нужно придерживаться последующих правил:

  • Чередовать свои физические нагрузки и упражнения с отдыхом;
  • Следить за своей осанкой;
  • При продолжительной работе за персональным компьютером или же ноутбуком, следует проводить один час гимнастики для мышц спины и шеи;
  • Закалять организм;
  • Проводить достаточно большое количество времени на воздухе.

Также помогают предупредить проявление миозита следующие виды спорта –  гимнастика, велоспорт и плавание.

Для профилактики миозита нужно избегать и вовсе исключить:

  • Продолжительные нагрузки на одну группу мышц;
  • Переохлаждение организма;
  • Пребывание на сквозняках;
  • Сидячий образ жизни.

Клинические рекомендации для быстрого восстановления

  • При любой форме миозита больному назначается покой (иногда постельный режим).
  • Рекомендуется соблюдение диеты, необходимо полностью отказаться от острого, спиртного, соленой и жирной еды. Лучше предпочесть на период лечения овощи, злаковые культуры, фрукты.
  • Обязательно назначаются антибиотики, если заболевание возникло на фоне перенесенной инфекции,
  • Оперативное вмешательство может быть назначено при выявлении гнойного миозита.
  • Противовоспалительные препараты обязательны для применения любого вида миозита. Назначение мази характерно для локальной области поражения.
  • Лечебный массаж и физиотерапия необходима всем пациентам, которые обращаются к специалистам за помощью.
Клинические рекомендации для быстрого восстановления
Клинические рекомендации для быстрого восстановления