Болезнь Стилла — что это за болезнь, ее особенности и лечение

Одним из тяжелых мультисистемных заболеваний с невыясненной до сих пор этиологией является болезнь Стилла у взрослых и детей. При данной патологии наблюдается поражение суставов и системных органов.

Причины заболевания

Многочисленные исследования данной патологии так и не пролили свет на природу ее возникновения. Болезнь характеризует внезапный дебют. Началу присуще лихорадочное состояние, наличие лимфоаденопатии и увеличение показателя лейкоцитов в крови, что свидетельствует об инфекционной природе патологии. Однако конкретный возбудитель не обозначен.

В отдельных случаях у пациентов отмечается поражение краснухой, цитомегаловирусом, парагриппом, микоплазмой, эшерихиями, вирусом Эпштейн-Барра. Также не исключается генетическая основа патологии.

Существует иммунологическая теория, которая относит болезнь Стилла к категории аутоиммунных заболеваний.

Аутоиммунное заболевание предполагает восприятие собственных клеток в качестве инородных. Организм начинает активно вырабатывать антитела. При болезни Стилла антитела атакуют суставы. По этой причине возникает хронический воспалительный процесс, который провоцирует разрушение хрящей и нарушение структуры костей. В итоге сустав утрачивает свою функциональность.

Общие сведения о заболевании

Впервые болезнь описал Джордж Стилл в 19-м ст. (его именем она и была названа). На протяжении длительного времени предполагали, что болезнь Стилла является разновидностью хронического заболевания, называемого ювенильным ревматоидным артритом – в этот период считалось, что патология поражает только детей до 16-летнего возраста.

Общие сведения о заболевании
Общие сведения о заболевании

СодержаниеСвернуть

  • Причины развития
  • Как развивается патология?
  • Особенности развития болезни Стилла у детей
  • Последствия и осложнения
  • Симптоматика болезни Стилла
  • Лихорадка
  • Поражение суставов
  • Кожные высыпания
  • Нарушения работы лимфоретикулярной системы
  • Сбои в работе других систем
  • Диагностика заболевания
  • Как проходит лечение?
  • Базисная терапия
  • НПВС и глюкокортикостероиды
  • Антималярийные препараты и сульфаниламиды
  • Цитостатики и биологические препараты
  • Физиотерапия
  • Прогноз на выздоровление
  • Профилактика болезни Стилла
Общие сведения о заболевании
Общие сведения о заболевании

Современные исследования подтверждают возможность развития данной патологии и у взрослых пациентов. Болезнь Стилла у взрослых возникает очень редко: от 0,16 до 1,5 случаев на стотысячное население. Среди мужчин и женщин насчитывается примерно одинаковое число заболевших. Максимальное число патологий отмечается в возрастной категории от 16 до 25 лет и от 35 до 45 лет.

Общие сведения о заболевании
Общие сведения о заболевании

Лечением занимаются врачи-ревматологи.

Общие сведения о заболевании
Общие сведения о заболевании

Болезнь Стилла поражает суставы и системные органы

Симптомы болезни

Характерны следующие проявления заболевания у детей и взрослых:

Повышение температуры тела и лихорадка. Температура повышается до 39 °С, может быть и выше. Главное отличие высокой температуры при данном недуге состоит в том, что она носит переходящий характер, в то время как при инфекциях высокая температура держится постоянно. Обычно температура при заболевании суставов повышается один раз за день, преимущественно вечером.

В некоторых случаях такая картина может наблюдаться дважды в день. При этом у большинства людей, страдающих данным недугом, после повышения температура вновь опускается до нормальной отметки, при этом больной чувствует себя лучше. Но в некоторых случаях температура так и остается высокой.

Читайте также:  Боль в спине: обзор обезболивающих препаратов

Кожные высыпания. Сыпь в форме розовых пятен или папул возникает на фоне гипертермии. Следовательно, они тоже непостоянны. Сыпь исчезает при нормализации температуры тела.

Еще одно проявление – это феномен Кебнера. Он подразумевает появление сыпи на тех участках кожи, которые подвергаются сдавлению или травмированию. Такая сыпь может возвышаться над общей поверхностью кожи. Иногда больной может испытывать дискомфорт от ощущения зуда.

Располагаются пятна и сыпь чаще на руках, ногах, туловище. Часто больные даже не замечают их, и только врачебный осмотр позволяет выявить их наличие. Обычно пятна проявляются после принятия человеком теплого душа или другого воздействия теплом.

Может наблюдаться и атипичная картина: кровоизлияния, алопеция, эритема узловатого типа.

Поражение лимфоретикулярных органов. Это проявляется в гепатоспленомегалии и лимфаденопатии. У абсолютного большинства больных диагностируется лимфаденит, у половины заболевших – увеличение лимфатических узлов на шее. При этом они подвижны, их консистенция умеренно плотная. Если же лимфоузел плотный, увеличен в размере или объединен с тканями, окружающими его, это является поводом нанести визит онкологу.

Иногда может наблюдаться и атипичная клиническая картина, при которой лимфаденит принимает некротический характер.

Болезненные ощущения в горле. У абсолютного большинства больных имеется эта жалоба. Причем этот симптом характерен для начальной стадии развития болезни. При этом болезненные ощущения постоянны и выражаются в жжении.

Симптоматика со стороны сердца и легких. Симптомы чаще всего проявляются в виде плеврита, перикардита. В некоторых случаях диагностируют пневмонит по асептическому типу, который сопровождается двусторонним воспалением легких, кашлем, одышкой, гипертермией. Антибактериальная терапия при этом бессильна.

Гораздо реже встречаются миокардит, тампонада сердца, дистресс-синдром, клапанные вегетации и т. п. Могут быть поражены и глаза, например, может осложниться катаракта.

Симптоматика со стороны суставов

Когда болезнь только начинает развиваться, суставные и мышечные боли проявляются на фоне гипертермии. На самом же деле артрит обычно начинается с появления боли в одном суставе. Только с течением времени и прогрессированием болезни суставы поражаются еще больше. Множественное поражение суставов называют полиартритом. При полиартрите воспаляются лучезапястные, голеностопные, локтевые, коленные, тазобедренные, височно-челюстные, плюсне-фаланговые, межфаланговые суставы.

Болезнь Стилла как у ребенка, так и у взрослого человека имеет очень яркую отличительную особенность: при ней всегда воспаляются межфаланговые дистальные суставы кистей.

Именно по этому признаку отличают данный недуг от артрита по ревматоидному типу, лихорадки по ревматическому типу или системной красной волчанки.

Симптомы болезни Стилла у взрослых

Для проявлений недуга обычно характерны внезапная лихорадка, сопровождающаяся высоким подъемом температуры с одним или двумя пиками за сутки, а также появление характерной розовой сыпи на туловище и конечностях. Иные симптомы объединяют боль в горле и опухание лимфоузлов в области шеи. Через несколько недель после появления указанных проявлений развивается болезненность суставов и мышц. Эти симптомы сохраняются не менее двух недель. Чаще всего пораженные суставы локализованы в колене или запястье. Также болезнь способна затронуть соединения в лодыжках, плечах, локтях и пальцах.

Характерные симптомы у детей и взрослых

Температура повышается до критических показателей.

Болезнь Стилла у взрослых характеризуется следующими симптомами:

  • Температурными скачками. Дважды в сутки температура повышается до 39 градусов, самостоятельно понижаясь до нормы. Только у 20% пациентов температура не снижается, достигая значений субфебрилитета.
  • Отеком и болезненностью суставов, в том числе при пальпации.
  • Кожной сыпью. Появляется при повышении температуры, в виде папул либо же розоватых пятен. Так как сыпь проявляется только при температуре ее редко замечают пациенты и этим затрудняют диагностику заболевания лечащему врачу.

Синдром Стилла у взрослых и детей сопровождается также такими симптомами:

  • боль в горле, характеризующаяся сильным жжением;
  • развитие лимфаденита, при котором происходит увеличение лимфоузлов зачастую подчелюстных;
  • увеличение печени;
  • поражение сердца и легких;
  • отрицательные ревматоидные пробы.

К какому врачу обратиться

Особенностью лихорадки при болезни Стилла является то, что она, как правило, возникает в вечерние часы и купируется к утру самостоятельно либо после приема жаропонижающих.

При дебюте болезни Стилла обычно пациент идет на прием к педиатру или терапевту. Однако диагностику и лечение заболевания проводит ревматолог. Дополнительно могут потребоваться консультации профильных специалистов: ЛОР-врача, гастроэнтеролога, дерматолога, пульмонолога, кардиолога и лечение выявленных осложнений.

Лечение синдрома

Что делать в острой фазе?

Лечение заболевания заключается в устранении симптомов и возможных осложнений.

Основная терапия направлена на снятие воспаления.

Синдром Стилла у взрослых и детей лечат при помощи противовоспалительных препаратов, врачи назначают прием до 3-х месяцев, в зависимости от состояния пациента. Дополнительно прописывают медикаменты, способные устранить осложнения с боку сердечно-сосудистой и дыхательной систем. При тяжелом протекании болезни врачи назначают противоопухолевые средства. Заболевание требует долгосрочного лечения, а улучшение состояния пациента происходит, спустя 6—8 месяцев после начала терапии, полное выздоровление наступает у 33% случаев заболевания.

Как лечить в период ремиссии?

Хроническая форма недуга включает регулярный прием препаратов, физиотерапию, массаж и лечебную физкультуру. Регулярные физические упражнения помогают сохранить подвижность суставов. Комплекс упражнений выполняют сидя, стоя или лежа, самостоятельно или при помощи специальных приспособлений. Врачи рекомендуют выполнять зарядку от 3-х до 5-ти раз в день длительностью 5—6 минут. Помимо этого, пациенты используют народную медицину для облегчения состояния, которая включает лечебные ванны, компрессы или настои, но их эффективность не подтверждена с медицинской точки зрения.

Прогноз

Результатом терапии синдрома Стилла может быть один из трех вариантов: полное выздоровление, трансформация болезни в хроническую или рецидивирующую формы. Полное избавление от недуга наступает у 30% больных. Еще 20% входят в состояние стойкой ремиссии (год и более).

Читайте также:  Реабилитация после эндопротезирования тазобедренного сустава

Если в течение года или нескольких лет развивается обострение, говорят о рецидивирующей форме болезни. Зачастую вторичный синдром Стилла протекает в более легкой форме. У некоторых больных случаются периодические обострения – циклически рецидивирующая форма.

Хронический синдром Стилла сопровождается выраженным полиартритом, поэтому является самой тяжелой формой болезни. Появление признаков артрита свидетельствует о том, что болезнь приобрела хроническое течение.

В целом прогноз лечения болезни Стилла благоприятный. Выживаемость среди взрослых пациентов и детей составляет 95%. Летальный исход происходит из-за присоединения вторичной инфекции и вытекающих отсюда осложнений:

  • Нарушение свертываемости крови.
  • Дисфункции печени, сердца.
  • Воспаление легких.
  • Туберкулез.

Синдром Стилла – редкая патология, которая может привести к инвалидности. Грамотная терапия и внимательный подход к пациенту способствуют полному устранению симптомов. Большинство больных живут полноценной жизнью даже спустя годы после постановки диагноза.

Может пригодиться:

  1. Ревматизм суставов и сердца: симптомы и лечение
  2. Почему болит спина в области лопаток?
  3. Защемление седалищного нерва у беременных
  4. Что такое артропатия суставов?
  5. Симптомы и лечение ревматоидного артрита у детей

Лечение болезни Стилла: рекомендации

Терапия направлена на борьбу с имеющимися очагами воспаления. Большинство симптомов поддаются воздействию нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС). Гормональные средства глюкокортикоиды – такие как Преднизолон, Гидрокортизон и другие – назначаются в более тяжелых случаях.

Для больных с персистирующей формой заболевания (то есть повторяющейся неоднократно, хронической) используются лекарства, корректирующие работу иммунной системы. Их же применяют при ревматоидном артрите. Примеры средств: Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид, Гидроксихлорохин. Эти препараты токсичны и не допускают приема без назначения доктора и отклонения от предписанной схемы.

Это интересно! В развитии синдрома Стилла выявлена роль двух типов интерлейкина (IL-1 и IL-6). Эффективными оказались инъекции средства Кинерет, блокирующего активность этих соединений.

Что касается профилактики, то ввиду отсутствия информации о точных причинах развития болезни, определенных мер по ее предупреждению не существует.

Причины синдрома Стилла

Множество исследований не дали однозначного ответа об этиологии синдрома Стилла. Начало развития болезни острое, сопровождается высокой температурой, увеличением лимфоузлов и ростом числа лейкоцитов. Это говорит об инфекционной природе болезни. Но до сих пор не удалось выявить единого возбудителя. У больных мог обнаружиться как вирус краснухи, так и цитомегаловирус, парагрипп, микоплазма или вирус Эпштейна-Барра.

Медики предполагают, что заболевание может быть обусловлено наследственными факторами. Но пока это не точно не установлено. Считается, что в патогенезе болезни определенную роль играет иммунной недостаточность. Существует версия, что синдром Стилла – это аутоиммунное заболевание, но она находит подтверждение лишь иногда: если анализ крови показывает наличие циркулирующих иммунных комплексов, которые приводят к аллергическому васкулиту.

[14], [15], [16], [17]